Bone Morphogenetic Protein Receptor 2 (BMPR2) - Рецептор костных морфогенетических белков 2

Рецепторы костных морфогенетических белков — семейство трансмембранных киназ, включающее в себя два рецептора I типа (BMPR1A и BMPR1B), а также рецептор II типа BMPR2. К соответствующим типам относятся также активиновые рецепторы ACVR1 и ACVR2. Лиганды относятся к суперсемейству TGF-beta. Рецептор II типа связывается с лигандом в отсутствие рецептора I типа.
В активированном состоянии BMPR2 подавляет быстрое расширение ткани гладких мышц кровеносных сосудов, что способствует жизнеобеспечению легочных артериальных эндотелиальных клеток и предотвращению артериальных повреждений.
Дисфункция BMPR2 может привести к легочной гипертонии, которая в свою очередь вызывает лёгочное сердце.
Особенно важно проверить на мутацию BMPR2 родственников пациентов с идиопатической легочной гипертонией, поскольку эта мутация возникает в 70 % семейных случаев.