Dystrophin (DMD) - Дистрофин

Дистрофин — это структурный стержневидный белок, содержащийся в цитоплазме. Является необходимой составляющей дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса (ДАГ-комплекса), который соединяет цитоскелет мышечных волокон с окружающим его внеклеточным матриксом. ДАГ-комплекс также известен как костамер. В костамере с дистрофином колокализируются многие мышечные белки, такие как α-дистробревин, синкойлин, синемин, саркогликан, дистрогликан, саркоспан. Роль дистрофина. Поглощение энергии. При мышечном сокращении длина молекулы дистрофина меняется, ее складчатая структура выполняет функцию пружины. Этот механизм позволяет не подвергать мембраны миоцитов, структуры за их пределами, соединительные ткани, а также сухожилия избыточной механической нагрузке. Регуляция некоторых процессов (например, поддержание уровня кальция, контроль над ростом мышц). Формирует структуру ДАГ-комплекса. Было доказано, что дефицит дистрофина является одной из основных причин заболевания, известного как мышечная дистрофия.