BCR/ABL p210 fusion protein

BCR/ABL p210 fusion protein — это химерный белок, образующийся в результате транслокации между хромосомами 9 и 22, известной как филадельфийская хромосома. Эта генетическая перестройка характерна для хронического миелолейкоза (ХМЛ) и ряда случаев острого лимфобластного лейкоза. Фузия генов BCR и ABL приводит к образованию слитного гена, кодирующего белок p210 с усиленной тирозинкиназной активностью. Повышенная киназная активность BCR/ABL p210 нарушает регуляцию клеточного цикла, способствует пролиферации и подавлению апоптоза в гемопоэтических клетках. Белок локализуется в цитоплазме и на внутренней стороне плазматической мембраны. Его молекулярная масса составляет приблизительно 210 кДа, что отражается в названии p210. BCR/ABL p210 активирует несколько сигнальных путей, включая RAS/RAF/MEK/ERK, PI3K/AKT и JAK/STAT. Данный онкопротеин является ключевым диагностическим и терапевтическим мишенью в онкогематологии. Иммунофенотипирование и молекулярно-генетические методы, такие как ПЦР и FISH, позволяют детектировать наличие BCR/ABL p210. Экспрессия этого белка подтверждает диагноз ХМЛ в хронической фазе. Наличие BCR/ABL p210 имеет прогностическое значение и определяет выбор таргетной терапии ингибиторами тирозинкиназ. Белок сохраняет экспрессию на протяжении всей прогрессии заболевания у большинства пациентов. Его обнаружение после лечения может свидетельствовать о минимальной остаточной болезни. BCR/ABL p210 является важным объектом исследований в области молекулярной онкологии и разработки новых терапевтических подходов.