Burosumab - Буросумаб

Burosumab - рекомбинантное полностью человеческое моноклональное антитело изотипа IgG1-kappa. Препарат специфически связывается с фибробластфактором роста 23 (FGF-23), цитокином, вырабатываемым остеоцитами и остеобластами, который регулирует фосфатный обмен и метаболизм витамина D. FGF-23 взаимодействует с рецепторами FGFR в комплексе с ко-рецептором Klotho, активируя сигнальный путь MAPK/ERK, что приводит к снижению реабсорбции фосфата в проксимальных канальцах почек и подавлению синтеза 1,25-дигидроксивитамина D. Burosumab нейтрализует биологическую активность FGF-23, предотвращая его взаимодействие с рецепторным комплексом. Это приводит к нормализации транспорта фосфата в почечных канальцах и повышению уровня активной формы витамина D. Препарат предназначен для патогенетической коррекции гипофосфатемии, обусловленной избытком FGF-23, как при наследственных, так и при приобретённых формах остеомаляции. Клиническое применение burosumab зарегистрировано при X-сцепленной гипофосфатемической рахите (XLH) и онкогенной остеомаляции, ассоциированной с избытком FGF-23. Действие препарата направлено на устранение основного патофизиологического механизма, лежащего в основе данных заболеваний - дисрегуляции фосфатно-витамин D-метаболизма вследствие гиперфункции FGF-23. Burosumab не связывается с другими членами семейства FGF и демонстрирует высокую специфичность в отношении биологически активного Intact-FGF-23.