Eculizumab - Экулизумаб

Экулизумаб - моноклональное антитело с международным непатентованным наименованием eculizumab, относящееся к изотипу IgG2/IgG4-kappa, гуманизированное. Антитело специфически связывается с комплементным белком C5, компонентом системы комплемента, который экспрессируется в циркулирующей форме в плазме крови. Взаимодействие экулизумаба с C5 приводит к блокировке его протеолитического расщепления на C5a и C5b, что предотвращает формирование мембраноатакующего комплекса (C5b-9). Подавление активации terminal pathway комплемента ингибирует лизис клеток, опосредованный этим механизмом. Биологическая мишень - белок C5 (complement component 5) - участвует в провоспалительных и цитотоксических реакциях, ассоциированных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, атипичным гемолитико-уремическим синдромом и другими заболеваниями, связанными с дисрегуляцией комплемента. Экспрессия C5 происходит преимущественно в гепатоцитах, однако функциональная активность реализуется в экстрацеллюлярной среде. Антитело не связывается с C5aR или C5L2, что обеспечивает высокую специфичность действия. Экулизумаб не проникает через гематоэнцефалический барьер и действует исключительно в системном кровотоке. Препарат применяется в лечении состояний, обусловленных патологической активацией комплемента по альтернативному пути. Модификация изотипа (гибрид IgG2/IgG4) снижает потенциальную Fc-опосредованную эффекторную активность, что минимизирует нежелательные воспалительные реакции.