Emicizumab - Эмицизумаб

Emicizumab - моноклональное антитело с международным непатентованным наименованием emicizumab, относящееся к изотипу IgG4-kappa и являющееся гуманизированным биспецифическим антителом. Препарат разработан для имитации кофакторной функции коагуляционного фактора VIII (FVIII), который недостаточен при гемофилии A. Emicizumab специфически связывается с активированной формой коагуляционного фактора IX (FIXa) и коагуляционным фактором X (FX), обеспечивая пространственную ориентацию между ними, что способствует их функциональному взаимодействию и последующей активации FX в FXa. Таким образом, антитело воссоздаёт мостиковую функцию, выполняемую фактором VIII в физиологической каскадной системе свёртывания крови. Механизм действия emicizumab не зависит от активации тромбина и действует независимо от присутствия ингибиторов против FVIII, что делает его применимым у пациентов с ингибиторами. Препарат не обладает тромбогенной активностью сам по себе, но его применение в комбинации с байесалимабом требует осторожности из-за потенциального риска тромботических событий. Emicizumab разрешён к применению для профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией A с ингибиторами против FVIII. Фармакокинетика препарата характеризуется подкожным путём введения и длительным периодом полувыведения, что позволяет поддерживать стабильные концентрации в плазме при интермиттирующем режиме дозирования. Биспецифичность антитела достигается за счёт инженерной модификации вариабельных доменов, обеспечивающих связывание с двумя различными эпитопами на FIXa и FX. Препарат зарегистрирован под торговым названием Hemlibra и используется в хронической поддерживающей терапии.