Surfactant Associated Protein A3 (SPA3) - Сурфактантный белок А3

Сурфактант (в переводе с английского — поверхностно-активное вещество) — смесь поверхностно-активных веществ, выстилающая лёгочные альвеолы изнутри (то есть находящаяся на границе воздух-жидкость). Препятствует спадению (слипанию) стенок альвеол при дыхании за счёт снижения поверхностного натяжения плёнки тканевой жидкости, покрывающей альвеолярный эпителий.
Лёгочный сурфактант состоит из липидов (~90 %) и белков (~10 %), представляя собой липопротеидный комплекс. Сурфактантные белки представлены белками SP-A, (Surfactant Protein A, ~5,3 %), SP-D (~0,6 %), SP-B (~0,7 %), and SP-C (~0,4 %). Компоненты липидной фракции и гидрофобные белки SP-B и SP-C участвуют в снижении поверхностного натяжения в лёгких, что позволяет предотвращать слипание альвеол в конце выдоха. Гидрофильные белки SP-A и SP-D отвечают за регулирование механизмов врождённого иммунитета. Нарушение состава и свойств сурфактанта связано с такими заболеваниями, как респираторный дистресс-синдром новорожденных, острый респираторный дистресс-синдром взрослых, бронхиальная астма, пневмония, туберкулез легких и др.
Нарушение продукции белков сурфактанта — наиболее важных участников процесса поддержания его гомеостаза (SP-B, SP-C и ABCA3) — приводит к поражению интерстиция легких.
Аутосомно-рецессивно наследуемый дефицит протеина ABCA3 (АТФ-связанного транспортера липидов) обусловливает возникновение различных поражений интерстиция легких — легочного альвеолярного протеиноза, десквамативного или неспецифического интерстициального пневмонита.