alpha-Hydroxybutyrate Dehydrogenase (alpha-HBDH) - Альфа-Гидроксибутиратдегидрогеназа

Альфа-гидроксибутиратдегидрогеназа (alpha-Hydroxybutyrate Dehydrogenase, alpha-HBDH) — это фермент, катализирующий обратимое превращение альфа-кетомасляной кислоты в L-альфа-гидроксибутират с использованием NADH/NAD+ в качестве кофактора. Фермент является изоформой лактатдегидрогеназы (LDH) и проявляет наибольшую активность в отношении альфа-кетомасляной кислоты. Активность alpha-HBDH часто используется в клинической биохимии как индиректор повреждения миокарда, поскольку отражает активность LDH-1 изоформы, преобладающей в сердечной мышце. Повышенный уровень alpha-HBDH в сыворотке крови ассоциируется с инфарктом миокарда, гемолитическими анемиями и заболеваниями печени. Фермент локализуется преимущественно в митохондриях и цитозоле клеток, особенно в тканях с высокой интенсивностью окислительного метаболизма. Молекулярная масса фермента варьирует в зависимости от источника, но составляет в среднем около 35–40 кДа для каждой субъединицы. Фермент состоит из тетрамерных структур, формируемых комбинацией H- и M-субъединиц лактатдегидрогеназы. Активность alpha-HBDH чувствительна к изменениям pH и температуры, что необходимо учитывать при биохимическом анализе. Фермент участвует в метаболизме короткоцепочечных органических кислот и поддержании окислительно-восстановительного баланса в клетке. Исследование alpha-HBDH имеет значение для оценки функционального состояния миокарда и дифференциальной диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы.