Factor VIIa - Фактор VIIa

Фактор VIIa — это активная форма фактора VII свёртывания крови, сериновой протеазы, участвующей в начальных стадиях коагуляционного каскада. Он образуется в результате протеолитического расщепления фактора VII, преимущественно в присутствии тканевого фактора (TF), экспрессируемого на поверхности повреждённых клеток. Фактор VIIa формирует комплекс с тканевым фактором, который активирует факторы X и IX, инициируя образование тромбина и последующую фибриновую агрегацию. Основной мишенью фактора VIIa в диагностике и терапии является внешний путь гемостаза. Молекула представлена одиночной полипептидной цепью с несколькими доменами, включая домен Gla, два EGF-подобных домена и серинпротеазный домен. Домен Gla обеспечивает кальций-зависимое связывание с фосфолипидными мембранами. EGF-подобные домены участвуют во взаимодействии с тканевым фактором и другими кофакторами. Серинпротеазный домен обладает каталитической активностью, характерной для трипсиноподобных протеаз. Фактор VIIa сохраняет определённую активность даже в отсутствие тканевого фактора, хотя её уровень значительно ниже. Биосинтез фактора VII происходит в печени и зависит от витамина K. Мутации в гене F7 могут приводить к наследственному дефициту фактора VII и нарушениям гемостаза. Молекулярная масса фактора VIIa составляет около 50 кДа. Препараты на основе рекомбинантного фактора VIIa (rFVIIa) используются в лечении гемофилии с ингибиторами. Фактор VIIa также исследуется в контексте тромботических осложнений и патологической активации свёртывания. Его концентрация в плазме крови человека составляет несколько нмоль/л в норме.