Coenzyme Q (CoQ) - Кофермент Q

Кофермент Q — это группа коферментов-бензохинонов, содержащих хиноидную группу (отсюда обозначение Q) и содержащих несколько изопрениловых групп (например, 10 в случае кофермента Q10).
Убихиноны — это жирорастворимые коферменты, представленные преимущественно в митохондриях эукариотических клеток. Убихинон является компонентом цепи переноса электронов и принимает участие в окислительном фосфорилировании. Максимальное содержание убихинона в органах с наибольшими энергетическими потребностями, например, в сердце и печени.
Кофермент Q принимает участие в реакциях окислительного фосфорилирования, является компонентом цепи переноса электронов в митохондриях. Ингибиторы работы убихинона останавливают реакции окислительного фосфорилирования. Кофермент Q является компонентом цепи переноса электронов, принимает участие в переносе электронов с NADH-дегидрогеназного комплекса (комплекс I) и сукцинатдегидрогеназного комплекса (II) на комплекс III, и участвует таким образом в синтезе АТФ. Также кофермент Q является антиоксидантом и, в отличие от других антиоксидантов, регенерируется организмом. Кроме того, кофермент Q восстанавливает антиоксидантную активность витамина Е — α-токоферола.
Основными причинами, которые могут вести к дефициту CoQ10 у людей: уменьшение биосинтеза и повышенный расход организмом. Основным источником кофермента является биосинтез, для него требуется корректная работа по крайней мере 12 генов, и мутация в них может приводить к дефициту. Также дефицит Q10 может развиваться из-за других генетических дефектов, в частности из-за мутации митохондриальной ДНК, генов ETFDH, APTX, FXN, и BRAF.