ATPase, Cu++ Transporting Alpha Polypeptide (ATP7a) - Альфа-полипептид медь-переносящей АТФ-азы

ATP7A предоставляет инструкции по производству белка, который важен для регулирования уровня меди в организме. Этот белок содержится в большинстве тканей, но отсутствует в печени. В тонком кишечнике белок ATP7A помогает контролировать всасывание меди из пищи. В других органах и тканях белок ATP7A выполняет двойную роль и перемещается между двумя участками внутри клетки. Белок обычно находится в клеточной структуре, называемой аппаратом Гольджи, который модифицирует и транспортирует вновь продуцируемые ферменты и другие белки. Здесь белок ATP7A поставляет медь определенным ферментам, которые имеют решающее значение для структуры и функции костей, кожи, волос, кровеносных сосудов и нервной системы. Однако, если уровень меди в клеточной среде повышается, белок ATP7A перемещается к клеточной мембране и удаляет излишки меди из клетки. Нарушения в работе белка приводят к болезни Менкеса.