Transketolase (TKT) - Транскетолаза

Транскетолазы — группа ферментов пентозофосфатного пути и цикла Кальвина. Они катализирует две важные реакции, которые действуют в противоположных направлениях в этих двух путях.
Транскетолазы переносят двухуглеродную группу, включающую 1-й и 2-й атомы углерода кетозы, на альдегидный углерод альдозного сахара. Происходит превращение кетосахара в альдозу, содержащую на два атома углерода меньше, и одновременное превращение альдосахара в кетозу, содержащую на два атома углерода больше.
Транскетолазная активность снижается при дефиците тиамина, в основном по причине недоедания. С дефицитом тиамина связан ряд заболеваний, в том числе и бери-бери, биотин-тиамин-отзывчивая болезнь базальных ганглиев, синдром Вернике-Корсакова и другие.
Не было обнаружено каких-либо специфических мутаций связанных с синдромом Вернике-Корсакова, но есть указание, что дефицит тиамина приводит к развитию этого синдрома только у тех, чьи транскетолазы имеют пониженное сродство к тиамину. таким образом, активность транскетолазы сильно затруднена, и, как следствие, тормозится весь пентозофосфатный путь.
Транскетолазная активность эритроцитов уменьшается при дефиците тиамина (витамина В1), что используется для диагностики энцефалопатии Вернике и других синдромов, связанных с недостатком витамина B1, если есть сомнения в диагнозе. Помимо базовой ферментативной активностью (которая может быть нормальной даже при дефиците), усиление активности фермента после добавления тиаминпирофосфата может быть использовано для диагностики дефицита тиамина (0-15 % нормальных, 15-25 % дефицит, >25 % тяжелая недостаточность).